Morbo di Paget


Morbo di Paget

Il morbo di Paget, chiamato anche malattia di Paget ossea o osteite deformante, è una malattia che comporta la distruzione e la ricrescita ossea anormale, che provoca deformità.

CAUSE: La causa della malattia di Paget è sconosciuta, anche se potrebbe avere a che fare con i geni o un’infezione virale nei primi anni di vita. La malattia si manifesta in tutto il mondo, ma è più comune in Europa, Australia e Nuova Zelanda. Nelle persone con malattia di Paget, vi è una ripartizione anomala del tessuto osseo, seguita dalla formazione ossea anormale. Il nuovo osso è più grande, ma indebolito e pieno di nuovi vasi sanguigni.

La malattia può essere solo in una o due aree dello scheletro, o in tutto il corpo. Si tratta spesso delle ossa del:

  • Braccio;
  • Collo;
  • Gambe;
  • Pelvi;
  • Colonna vertebrale.

SINTOMI: I più comuni sono:

  • Dolore osseo (può essere grave e persistente);
  • Deformità delle gambe;
  • Testa allargata;
  • Frattura;
  • Mal di testa;
  • Perdita di udito;
  • Dolore o rigidità;
  • Dolore al collo;
  • Altezza ridotta;
  • Deformità craniche;
  • Pelle calda sopra l’osso colpito.

La maggior parte dei pazienti non ha sintomi.

DIAGNOSI: I test che possono indicare la malattia di Paget includono:

  • Scintigrafia ossea;
  • Raggi-X ossei;
  • Markers di rottura delle ossa (per esempio, N-telopeptide);
  • Fosfatasi alcalina sierica.

Questa malattia può anche influenzare i risultati delle seguenti prove:

  • ALP (fosfatasi alcalina) isoenzima;
  • Calcio sierico.

TERAPIA: Non tutti i pazienti necessitano di un trattamento. Ad esempio, i pazienti che hanno solo gli esami del sangue anormali potrebbero non essere avere bisogno del trattamento. Le persone con morbo di Paget che devono essere curate soffrono di:

  • Deformità;
  • Degrado osseo, per ridurre il rischio di fratture;
  • Altri sintomi evidenti.

La terapia farmacologica aiuta a prevenire l’ulteriore distruzione dell’osso. Attualmente, ci sono diverse classi di farmaci usati per curare il morbo di Paget. Questi includono i bifosfonati, farmaci per il primo trattamento che aiutano ad incrementare la densità ossea. I tipi di bifosfonati comprendono:

  • Alendronato (Fosamax);
  • Etidronato (Didronel);
  • Pamidronato (Aredia);
  • Risedronato (Actonel);
  • Tiludronate (Skelid);
  • Acido zoledronico (Zometa).

Altri farmaci utilizzati sono la calcitonina, un ormone coinvolto nel metabolismo osseo (endonasale (Miacalcin) e sottocutaneo (Calcimar)), ed il plicamycin (Mithracin). Gli analgesici non steroidei o  farmaci antinfiammatori (FANS) possono essere dati per alleviare il dolore. La malattia localizzata di Paget non ha bisogno di trattamento, se non vi sono sintomi e nessuna evidenza di malattia attiva. La chirurgia ortopedica può essere necessaria per correggere le deformità in casi gravi.

PROGNOSI: L’attività della malattia ed i sintomi possono generalmente essere controllati con i farmaci correnti. Una piccola percentuale di pazienti può sviluppare un tumore dell’osso chiamato osteosarcoma. Alcuni pazienti avranno bisogno di un intervento chirurgico per sostituire un’articolazione. Possibili compicazioni possono essere:

  • Fratture ossee;
  • Sordità;
  • Deformità;
  • Insufficienza cardiaca;
  • Paraplegia;
  • Stenosi spinale.

Contattare un medico se si sviluppano i sintomi del morbo di Paget.

Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. Le informazioni fornite su MedicinaLive sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo, e non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione), o, nei casi specifici, di altri operatori sanitari.

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