Malattia polmonare veno-occlusiva


Malattia polmonare veno-occlusiva

La malattia polmonare veno-occlusiva è una forma estremamente rara di alta pressione sanguigna nella zona del polmone.

CAUSE: Nella maggior parte dei casi, la causa della malattia polmonare veno-occlusiva è sconosciuta. La condizione può essere collegata ad un’infezione virale. Si può verificare come complicanza di alcune malattie come il lupus, leucemia, linfoma, chemioterapia o trapianto di midollo osseo. La malattia è più comune tra i bambini e i giovani. Quando la malattia peggiora, provoca una restrizione nelle vene polmonari, ipertensione polmonare, congestione e gonfiore dei polmoni.

SINTOMI: I più comuni sono:

  • Mancanza di fiato;
  • Fatica da sforzo;
  • Svenimento;
  • Tosse con sangue;
  • Difficoltà di respirazione in posizione distesa.

DIAGNOSI: Il medico dovrà eseguire un esame fisico che può rivelare:

  • Alta pressione sanguigna nelle vene dei polmoni;
  • Aumento della pressione nella vena del collo (vena giugulare);
  • Unghie gonfie;
  • Colorazione bluastra della pelle a causa della mancanza di ossigeno (cianosi);
  • Gonfiore alle gambe.

Il medico può sentire suoni cardiaci anomali quando ausculta il torace e i polmoni con lo stetoscopio. I test che possono essere effettuati sono:

  • Emogasanalisi arteriosa;
  • Radiografia del torace;
  • Tomografia computerizzata del torace;
  • Cateterismo cardiaco;
  • Angiogramma polmonare;
  • Ecocardiogramma;
  • Biopsia polmonare.

TERAPIA: Attualmente non è noto alcun trattamento medico efficace. Tuttavia, i seguenti farmaci possono essere utili per alcuni pazienti:

  • Vasodilatatori (farmaci che allargano i vasi sanguigni);
  • Farmaci per il controllo della risposta del sistema immunitario (come l’azatioprina o gli steroidi).

Un trapianto di polmone può essere necessario.

PROGNOSI: Il risultato è spesso molto scarso nei bambini con un tasso di sopravvivenza di poche settimane. La sopravvivenza può essere di mesi a pochi anni negli adulti. Possibili complicazioni possono essere:

  • Difficoltà di respirazione progressiva;
  • Ipertensione polmonare;
  • Insufficienza cardiaca nel lato destro;
  • Tosse con sangue.

Contattare un medico se si hanno i sintomi di questo disturbo.

Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. Le informazioni fornite su MedicinaLive sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo, e non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione), o, nei casi specifici, di altri operatori sanitari.

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